精选百科
本文由作者推荐
淋巴细胞白血病
一种癌症
淋巴性白血病又称淋巴细胞白血病（Lymphpocytic Leukemia），可按病程的缓急分为急性和慢性。病变累及周围血液、淋巴结及全身脏器。急性型常见于儿童，慢性型多见于中老年患者。
就诊科室
- 血液病科
发病原因
疾病症状
急性症状
- 发热：可为首发症状。主要原因是感染，常见于呼吸道、泌尿系统、肛周等，往往感染灶不明显，严重者可致败血症。
- 淋巴结肿大：是急性淋巴细胞白血病特征性表现之一。
- 肝脾大。
- 感染：以呼吸道和消化道感染最为常见。
- 一般症状：起病急骤，多数患者以发热、进行性贫血、出血或骨关节疼痛为特点。
慢性症状
疾病检查
急性检查
- 血象白细胞计数多增高，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
- 骨髓象增生活跃至极度活跃，幼稚和原始淋巴细胞占25%以上
- 流式细胞仪检查：确定细胞免疫表型
- 染色体和基因检查：例如Ph1染色体检查，有助于确诊并指导治疗和预后。
慢性检查
- 血象白细胞总数增高，其中小淋巴细胞绝对值超过5.0×10/L。贫血早期轻微，晚期逐渐加重。发生溶血时贫血加重，网织红细胞增高。血小板数量偏低。
- 骨髓象淋巴细胞显著增多，占40%以上，以成熟淋巴细胞为主，正常的粒系、红系、巨核细胞系均减少，发生溶血时幼红细胞增多。
- 免疫学异常血清γ球蛋白减少。
- 诊断淋巴细胞白血病的主要检查有血常规及外周血涂片、骨髓检查等。
- 血常规及外周血涂片
- 急性患者多表现为红细胞、血红蛋白减少及白细胞增高，外周血涂片分类可见原始及幼稚淋巴细胞；绝大多数慢性患者就诊时有外周血白细胞计数明显升高，以成熟淋巴细胞为主。
- 骨髓检查
- 骨髓涂片可见骨髓增生程度多为明显，活跃至极度活跃，少数患者骨髓增生减低。
- 其他检查
- 淋巴结活检、免疫学检查、细胞遗传学、相关基因检查等均有助于诊断。
疾病诊断
- 诊断淋巴细胞白血病，主要依据临床表现、血常规及外周血涂片、骨髓检查等。
急性诊断
- 患者短期内出现贫血、感染、出血、肝脾及淋巴结肿大等临床表现，外周血及骨髓中原始淋巴细胞＞20%，即可诊断为急性淋巴细胞白血病。
慢性诊断
- 对于老年患者、不明原因贫血、反复感染、浅表淋巴结肿大或肝脾大，都应该怀疑为慢性淋巴细胞白血病，进行全面的检查。
- 外周血淋巴细胞绝对值升高是诊断慢性淋巴细胞白血病的基本条件；出现淋巴细胞比例大于等于50%、CD5+CD23+单克隆B淋巴细胞绝对值>5×10⁹/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现，可考虑为慢性淋巴细胞白血病。确诊需要做免疫学及分子生物检查。
疾病分型
- 之前急性淋巴细胞白血病可分为3型：L1型、L2型和L3型。
- 目前急性淋巴细胞白血病分为急性B淋巴细胞白血病和急性T淋巴细胞白血病，还可分为Ph染色体阳性和Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病。
临床分期
- 慢性淋巴细胞白血病临床分期：
Binet分期
- A期 血和骨髓中淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大
- B期 血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大
- C期 与B相同外，还有贫血（男HB＜110g/L，女HB＜100g/L）或血小板减少（PLT＜100×10⁹/L）
鉴别诊断
急性表现
- 根据典型的临床表现，血液及骨髓检查急性淋巴细胞白血病不难诊断，但应在临床上与以下疾病进行鉴别。
慢性表现
- 很多淋巴增殖性疾病的临床表现类似慢性淋巴细胞白血病，少数肿瘤细胞的免疫表型也与本病有相似之处，但治疗方法与预后却大有不同，需要注意进行鉴别。
- 在诊断时需与幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、套细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、单克隆B淋巴细胞增多症等病鉴别。
治疗方法
急性治疗方法
- 成年人急性淋巴细胞白血病的治疗是一个整体，主要包括支持治疗和抗白血病治疗。
- 支持治疗
- 抗白血病治疗
- 巩固强化治疗：一般采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，多种药物组成新方案或大剂量化疗。
- 靶向治疗：Ph染色体阳性淋巴细胞白血病需要给予酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼、达沙替尼、博纳替尼等。
- 缓解后治疗：病情缓解之后，需要继续巩固和维持治疗，必要时考虑异体造血干细胞移植治疗。
- 庇护所白血病治疗：包括中枢神经系统白血病和睾丸白血病等的治疗和预防。
- 细胞治疗：例如CAR-T治疗，针对复发和难治病例可以获得较高疗效，后续再进行异基因造血干细胞移植治疗有可能获得治愈。
- 诱导缓解：需住院3至6周，后续的化疗可以门诊的形式给予治疗，如果白细胞计数极低则需注意卫生，避免接触感染病原体。化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成，这些药物包括：强的松、长春新碱、柔红霉素、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤和环磷酰胺。必要时给予血液制品（如浓缩红细胞、血小板）支持治疗，以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗感染治疗。
- 中枢神经系统治疗
- 中枢神经系统防治是急性淋巴细胞白血病整体治疗的重要组成部分。常用鞘内注射化疗药物，甚至脑脊髓放疗等。
- 造血干细胞移植
- 异基因造血干细胞移植是急性淋巴细胞白血病的有效治疗方法。
慢性治疗方法
- 治疗目标为：改善临床症状，提高生活质量，延缓疾病进展，延长寿命。
- 化疗A期可不治疗。B、C期可根据临床情况选择环磷酰胺，苯丁酸氮芥（CLB）等药物，也可采用联合化疗。
- 放疗用于淋巴组织过度肿大者。
- 靶向药物伊布替尼、bcl-2抑制剂等新药治疗已经获得较好疗效。
- 高危和难治复发患者可以考虑异基因造血干细胞移植。
- 对症治疗控制感染。对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗，如药物治疗无效，可考虑切脾。
- 化学治疗
- 常用药物有烷化剂（苯丁酸氮芥）、嘌呤核苷类似物（氟达拉滨）、单克隆抗体（阿仑单抗）等。目前已经不作为一线治疗选择。
- 靶向治疗
- 已经成为一线治疗，如伊布替尼、利妥昔单抗等，效果好，不良反应少。
疾病危害
- 淋巴细胞白血病患者常表现为贫血和出血，对患者的生活质量和躯体活动产生一定影响。
- 淋巴细胞白血病患者对各种致病微生物的易感性明显高于正常人群，容易反复感染。
- 淋巴细胞白血病可伴随发生神经系统损害和肝脾淋巴结肿大，预后较差，严重者可死亡。
疾病转移性
- 淋巴细胞白血病一开始就是全身性疾病，不存在转移一说。部分患者疾病进展，可出现局部占位性病灶，预后更差。
疾病预后
- 急性淋巴细胞白血病＜30岁和＞50岁的患者总生存率分别为34%～57%和15%～17%，如不给予治疗，自然病程约为3个月；慢性淋巴细胞白血病病进展缓慢、大多病程可达十余年，但难以治愈。
疾病预防
- 减少或者避免接触有害物质，如电离辐射、化学物质的接触。
- 对于某些获得性疾病可能转化为淋巴细胞白血病，应早期给予积极治疗。
- 积极预防和控制感染。
- 加强体育锻炼，健康均衡饮食，增强机体抵抗力。
淋巴细胞白血病相关的文章
克里斯托弗·哥伦布（西班牙语：Cristóbal Colón；意大利语：Cristoforo Colombo，1452年9月22日—1506年5月20日），意大利探险家、殖民者、航海家，大航海时代的主要人物之一。出生于中世纪的热那亚共和国（今意大利西北部）。
海枣（学名：Phoenix dactylifera L.），棕榈科（Arecaceae）海枣属（Phoenix）植物，俗名枣椰子、仙枣、椰枣、伊拉克蜜枣等。海枣原产于西亚和北非地区，尤以伊拉克栽培面积为广。中国福建、广西、广东、云南等省区有引种栽培。海枣喜光，耐寒。对土壤条件要求不严，在贫瘠的盐碱地
杜布罗夫尼克，古名“拉古萨”。克罗地亚东南部港口城市，最大旅游中心和疗养胜地。位于风景绮丽、气候宜人的达尔马提亚海岸南部石灰岩半岛上。倚山傍海，林木茂盛，是具有中世纪风貌的古城。根据2001年的人口普查结果，城市拥有43,770 名居民。建于7世纪。中世纪为杜布罗夫尼克城市共和国中心，在亚得里亚海和
乌鲁木齐，维吾尔语：“ئۈرۈمچىشەھىرى”，简称乌市，旧称迪化，是中华人民共和国新疆维吾尔自治区辖地级市，首府城市，，位于新疆中北部。截至2022年末，乌鲁木齐市域面积13788平方千米，下辖7个市辖区、1个县，常住人口408.24万人。
尚可名片
这家伙太懒了，什么都没写！
作者
