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淋巴瘤（起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤）

次浏览 | 更新时间：2023-05-22

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淋巴瘤

起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯（Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

基本信息

中文名	淋巴瘤
外文名	lymphoma
症状表现	慢性进行性无痛性淋巴结肿大，伴发热盗汗等
就诊科室	肿瘤科
显状部位	全身

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就诊科室

血液科、肿瘤科、内科。

病因

淋巴瘤病因不清。一般认为，可能和基因突变、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物、合并自身免疫病等有关。

症状

淋巴瘤主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等症状。

临床表现

恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。

局部表现

包括浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处；晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。
咽淋巴环病变：口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位。
鼻腔病变：原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。
胸部病变：纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位。多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染出现发热。

恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表现为心包积液、心肌病变，可有心律失常，心电图异常等表现。
腹部表现：脾是霍奇金淋巴瘤最常见的膈下受侵部位。
胃肠道：是非霍奇金淋巴瘤最常见的淋巴结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位。
皮肤表现：恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯，多见于非霍奇金淋巴瘤。
骨髓：恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病，多属疾病晚期表现之一，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。
神经系统表现：如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。
恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样。

全身表现

全身症状：恶性淋巴瘤在淋巴结肿大前或同时出现发热、皮肤瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
免疫、血液系统表现：恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分HL患者可有白细胞计数增高、血小板增多、血沉增快，个别患者可有类白血病反应、中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其是晚期患者表现为免疫功能异常。
皮肤病变：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期患者皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

检查

血常规及血涂片

血常规一般正常，可合并慢性病贫血；霍奇金淋巴瘤可以出现PLT、WBC、嗜酸性粒细胞增多；侵袭性非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。

骨髓涂片及活检

了解骨髓中是否有淋巴瘤细胞，有无淋巴瘤细胞聚集浸润，有无噬血细胞增多及噬血现象。

霍奇金淋巴瘤罕见骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，呈灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”，淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤。骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。

血生化

了解乳酸脱氢酶（LDH）和碱性磷酸酶（ALP）是否增高，血沉（ESR）是否增快。

组织病理学检查

HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15，CD30，CD25；结节淋巴细胞为主型CD19，CD20，EMA，CD15，CD30。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏，肿瘤细胞散在或弥漫浸润，根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。

免疫检测

了解T细胞抗原受体（TCR）、免疫球蛋白重链(IgH)基因重排情况。

脑脊液检查

中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

TCR或IgH基因重排可阳性。

诊断

淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查（活检）加以确诊。

分型

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两类。
- 霍奇金淋巴瘤按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
- 非霍奇金淋巴瘤发病率远高于霍奇金淋巴瘤,是具有很强异质性的一组独立疾病，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据非霍奇金淋巴瘤的自然病程。

分期

现常用Cotswold改良的AnnArbor分期系统。
Ⅰ期：累及单个淋巴结区域或结外淋巴组织，如脾脏、胸腺、Waldeyer环（ⅠE）。
Ⅱ期：累及横膈同侧2个或多个淋巴结区域（纵隔作为一个淋巴结区域，单侧肺门淋巴结应该看作一个区域，如果两侧均有淋巴结受累及，应分为Ⅱ期）或局部结外淋巴组织和一个或多个淋巴结区域（ⅡE）。
Ⅲ期：累及横膈两侧的淋巴结区域或伴有局灶性的结外淋巴组织，包括脾累及(ⅢS)、结外器官局限性受累(ⅢE),或脾脏和结外脏器均局限性受累（ⅢES）。
Ⅳ期：弥漫累及一个或多个淋巴结外器官或组织，伴或不伴淋巴结受累。全身症状分为A、B两组。无症状者为A组，有以下症状之一者为B组：在分期以前6个月内，不能以其他原因解释的体重下降10％以上，或不能以其他原因解释的持续或反复发热，体温超过38℃，或反复盗汗。

鉴别诊断

以发热为主要表现的霍奇金淋巴瘤需和结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎等鉴别。
颈部无痛性淋巴结肿大或影像学表现为纵隔淋巴结肿大应与传染性单核细胞增多症、结核病、弓形体病、巨细胞病毒感染、白血病、胸腺瘤鉴别。
局部淋巴结肿大还需要排除淋巴结炎和恶性肿瘤转移的可能。
累及纵隔的霍奇金淋巴瘤胸部影像学表现有时与肺癌、结节病或结核相似。
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤需互相鉴别。
确诊依赖于病灶活检。

治疗

淋巴瘤具有高度异质性，故治疗上也差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，应根据患者实际情况具体分析采用。
放射治疗
- 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及造血干细胞移植时的辅助治疗。
化疗
- 淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂治疗。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤患者的生存期得到了很大提高。
造血干细胞移植
- 对60岁以下患者、能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植；部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
手术治疗
- 仅限于活组织检查或并发症处理；合并脾机能亢进而无禁忌证、有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。

危害

淋巴瘤随着肿瘤的扩大还会向邻近或全身部位发生转移，严重者可危及生命。

转移性

恶性淋巴瘤可转移至全身，如皮肤、肝脏、淋巴结、肺、胃肠道、睾丸、骨髓、脾脏。

预后

霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%；而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅27.4%；结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。

非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61%；弥漫性淋巴细胞分化差者，6年生存率为42%；淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。

预防

该病尚无有效的预防方法。

中国发病率

2021年9月15日，是世界淋巴瘤宣传日。淋巴系统是人体的自然防卫组织，它可以抵抗病毒的入侵。专家介绍，20年来，中国的淋巴瘤发病率逐年增加。

有关研究

2022年7月消息，郑大一附院检验科岳保红团队与淋巴瘤诊疗中心张明智团队合作的研究成果，以题为《综合分析和总结成熟NK细胞肿瘤免疫表型对免疫分化的价值》在《免疫学前沿》杂志上发表。郑大一附院硕士研究生蒲琦瑶为第一作者，岳保红为通讯作者。

参考资料

[1]

世界淋巴瘤宣传日丨近20年来我国淋巴瘤发病率逐年上升_新闻_央视网(cctv.com) · _新闻_央视网(cctv.com)[引用日期2021-09-15]

[2]

郑大一附院发现NK淋巴瘤诊断新方法 · 今日头条·医药卫生报[引用日期2022-07-22]

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