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干燥综合征（自身免疫性疾病）

次浏览 | 更新时间：2023-05-19

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干燥综合征

自身免疫性疾病

干燥综合征是一种自身免疫性疾病。好发于40至50岁左右的中年女性。在遗传、感染、激素、免疫等因素共同作用下发病。干燥综合征除了常影响到外分泌腺，如唾液腺和泪腺的功能之外，还可以影响到其他器官脏器，所以临床表现多种多样。干燥综合征起病隐匿，大多数患者在疾病早期并无明显口干、眼干等症状，病程晚期的表现也因受累器官不同而千差万别。其临床表现可有口眼干燥、发热、疲劳、关节肿痛、淋巴结肿大、皮疹等。还可因累及血液系统、肾脏系统、呼吸系统、神经系统等，而引起相应的表现。干燥综合征的治疗主要根据其受累的器官及病情严重程度制定个体化的治疗方案，可采取局部治疗及全身治疗的方法，改善症状，延缓病情进展。干燥综合征引起的表现多种多样，可累及多个系统。患者的正常生活与工作会受到影响，患淋巴瘤的风险也高于普通人群。总体而言，干燥综合征病情进展相对缓慢，预后较良好。

基本信息

中文名	干燥综合征
别名	siccasyndrome；Sjögren综合征
症状表现	口、眼干燥
就诊科室	内科
显状部位	外分泌腺

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临床表现

本病起病多隐匿，临床表现多样。

1.局部表现

（1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

（1）皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

（2）关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。

（3）肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。

（4）肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

（5）消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。

（6）神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

（7）血液系统本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

诊断